Gebrauchsinformationen: Informationen für Anwender

Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Dosierung

Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängen von der Schwere der Erkrankung, der Lokalisation und dem Umfang der Blutung sowie vom klinischen Zustand des Patienten ab. Die individuelle Dosierung sollte auf Grundlage des (funktionalen) Fibrinogenspiegels berechnet werden. Menge und Häufigkeit der Anwendung sollten individuell für den einzelnen Patienten durch regelmäßige Messung des Fibrinogenspiegels im Plasma und durch kontinuierliche Überwachung des klinischen Zustands des Patienten und anderer verwendeter Substitutionstherapien bestimmt werden. Bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine präzise Überwachung der Substitutionstherapie durch Gerinnungstests unbedingt erforderlich.

1. Prophylaxe bei Patienten mit kongenitaler Hypo- oder Afibrinogenämie und bekannter Blutungsneigung

Um übermäßige Blutungen bei chirurgischen Eingriffen zu verhindern, wird eine prophylaktische Behandlung empfohlen, um den Fibrinogenspiegel auf 1 g/L anzuheben und auf diesem Wert zu halten, bis die Hämostase unter Kontrolle ist, und auf über 0,5 g/L zu halten, bis die Wundheilung abgeschlossen ist. Für einen chirurgischen Eingriff oder zur Behandlung einer Blutungsepisode sollte die Dosis wie folgt berechnet werden:

Dosis (mg/kg Körpergewicht) = (Zielspiegel [g/L] – gemessener Spiegel [g/L]) : 0,018 (g/L pro mg/kg Körpergewicht)

Die nachfolgende Dosierung (Injektionsdosen und -häufigkeit) sollte auf Grundlage des klinischen Zustands des Patienten und der Laborergebnisse erfolgen. Die biologische Halbwertszeit von Fibrinogen beträgt 3 – 4 Tage. Daher ist bei fehlendem Verbrauch eine wiederholte Behandlung mit humanem Fibrinogen in der Regel nicht erforderlich. Aufgrund der Akkumulation bei wiederholter Verabreichung zur Prophylaxe sollten die Dosis und Häufigkeit der Gabe auf Grundlage der therapeutischen Ziele des Arztes für den jeweiligen Patienten bestimmt werden.

Kinder und Jugendliche

Für einen chirurgischen Eingriff oder zur Behandlung einer Blutungsepisode sollte die Dosis für Jugendliche gemäß der vorstehend beschriebenen Formel für Erwachsene berechnet werden, während die Dosis für Kinder unter 12 Jahren wie folgt zu berechnen ist:

Dosis (mg/kg Körpergewicht) = (Zielspiegel [g/L] – gemessener Spiegel [g/L]) : 0,014 (g/L pro mg/kg Körpergewicht)

Die nachfolgende Dosierung sollte auf Grundlage des klinischen Zustands des Patienten und der Laborergebnisse erfolgen.

Ältere Patienten

In klinischen Studien mit FIBRYGA waren keine Patienten ab 65 Jahren eingeschlossen, so dass keine endgültige Aussage darüber gemacht werden kann, ob diese Patienten anders auf die Behandlung ansprechen als jüngere Patienten.

2. Behandlung von Blutungen

Blutungen bei Patienten mit kongenitaler Hypo- oder Afibrinogenämie

Blutungsepisoden sollten gemäß den vorstehenden Formeln für Erwachsene/Jugendliche bzw. Kinder behandelt werden, um den Fibrinogenspiegel im Plasma auf den empfohlenen Zielwert von 1 g/L anzuheben. Der Fibrinogenspiegel sollte auf diesem Wert gehalten werden, bis die Hämostase unter Kontrolle ist.

Blutungen bei Patienten mit erworbenem Fibrinogenmangel Erwachsene

Im Allgemeinen werden initial 1-2 g verabreicht mit nachfolgenden Infusionen nach Bedarf. Bei schwerwiegenden Blutungen z.B. bei größeren Operationen, können größere Mengen an Fibrinogen (4-8 g) erforderlich sein.

Kinder und Jugendliche

Die Dosierung sollte nach dem Körpergewicht und der klinischen Notwendigkeit bestimmt werden, beträgt aber normalerweise 20-30 mg/kg.

Hinweise zur Zubereitung und Anwendung

Allgemeine Hinweise

• Die rekonstituierte Lösung sollte nahezu farblos und leicht opaleszierend sein. Keine Lösungen verwenden, die trübe sind oder Ablagerungen aufweisen.
• FIBRYGA ist nur zur einmaligen Verwendung bestimmt. Kein Bestandteil darf erneut verwendet werden.
• Aus Gründen der mikrobiologischen Sicherheit sollte das Arzneimittel sofort nach der Rekonstitution verwendet werden. Die chemische und physikalische Stabilität nach Rekonstitution wurde für 24 Stunden bei Raumtemperatur (max. 25° C) gezeigt. Die rekonstituierte Lösung darf nicht eingefroren oder im Kühlschrank gelagert werden.

Rekonstitution

1. Stellen Sie sicher, dass die Flasche mit dem Pulver (FIBRYGA) und das Fläschchen mit dem Lösungsmittel Raumtemperatur aufweisen. Diese Temperatur sollte während der Rekonstitution beibehalten werden. Wenn zum Aufwärmen ein Wasserbad benutzt wird, muss darauf geachtet werden, dass das Wasser nicht in Kontakt mit den Gummistopfen oder den Verschlusskappen der Behältnisse kommt. Die Temperatur des Wasserbads sollte +37 °C nicht überschreiten.

2. Die Verschlusskappen von der Flasche mit dem Pulver (FIBRYGA) und dem Fläschchen mit dem Lösungsmittel abziehen, um den zentralen Teil des Infusionsstopfens freizulegen. Die Gummistopfen mit einem Alkoholtupfer säubern und anschließend trocknen lassen.

3. Die Packung mit dem Transfersystem (nextaro) durch Abziehen des Deckels öffnen (Abb. 1). Das Transfersystem nicht aus der durchsichtigen Blisterpackung nehmen, um die Sterilität zu gewährleisten. Nicht den Dorn berühren.

4. Das Fläschchen mit dem Lösungsmittel auf eine ebene, saubere Fläche stellen und festhalten. Ohne die Blisterpackung zu entfernen, den blauen Teil des Transfersystems auf das Fläschchen mit dem Lösungsmittel aufsetzen. Gerade und fest nach unten drücken, bis es einrastet (Abb. 2). Beim Aufsetzen nicht drehen.

Hinweis:
Das Transfersystem muss zuerst auf das Fläschchen mit dem Lösungsmittel und dann auf die Flasche mit dem lyophilisierten Pulver aufgesetzt werden. Andernfalls kommt es zu einem Verlust des Vakuums, und das Lösungsmittel kann nicht überführt werden.

5. Das Fläschchen mit dem Lösungsmittel festhalten und die Blisterpackung vorsichtig vom Transfersystem (nextaro) entfernen, indem Sie diese senkrecht nach oben ziehen. Achten Sie darauf, dass das Transfersystem fest mit dem Fläschchen mit dem Lösungsmittel verbunden bleibt (Abb. 3).

6. Die Flasche mit dem Pulver (FIBRYGA) auf eine ebene, saubere Fläche stellen und festhalten. Das Fläschchen mit dem Lösungsmittel und dem daran befestigten Transfersystem ergreifen und auf den Kopf drehen. Den weißen Teil des Transfersystem-Verbindungsstücks auf die Flasche mit dem Pulver (FIBRYGA) setzen und fest nach unten drücken, bis es einrastet (Abb. 4). Beim Aufsetzen nicht drehen. Das Lösungsmittel fließt automatisch in die Flasche mit dem Pulver (FIBRYGA).

7. Die FIBRYGA -Flasche mit dem daran befestigten Fläschchen mit dem Lösungsmittel vorsichtig schwenken, bis das Pulver vollständig gelöst ist. Die Flasche nicht schütteln, um Schaumbildung zu vermeiden. Das Pulver sollte innerhalb von ca. 5 Minuten vollständig gelöst sein. Das Auflösen des Pulvers sollte nicht länger als 20 Minuten dauern. Wenn das Pulver nach 20 Minuten noch nicht vollständig gelöst ist, muss das Arzneimittel verworfen werden.

8. In den seltenen Fällen, in denen während der Überführung des WfI ein in der Flüssigkeit schwimmendes, nicht rekonstituiertes Pulver festgestellt wird oder die Rekonstitution unerwartet lange dauert, kann der Auflösungsprozess durch kräftigere horizontale Bewegung der Flasche unterstützt werden.

9. Nach Abschluss der Rekonstitution das Transfersystem (blauer Teil) gegen den Uhrzeigersinn in zwei Teile aufdrehen (Abb. 5). Dabei den Luer-Lock-Anschluss am weißen Teil des Transfersystems nicht berühren.

10. Das leere Lösungsmittel-Fläschchen zusammen mit dem blauen Teil des Transfersystems entsorgen.

Anwendung

1. Vorsichtig eine Spritze am Luer-Lock-Anschluss auf dem weißen Teil des Transfersystems anbringen (Abb. 6).

2. Die FIBRYGA -Flasche auf den Kopf drehen und die Lösung in die Spritze aufziehen (Abb. 7).

3. Nachdem die Lösung aufgezogen wurde, den Spritzenkörper festhalten (der Spritzenkolben zeigt nach unten) und die Spritze vom Transfersystem trennen (Abb. 8).

4. Den weißen Teil des Transfersystems zusammen mit der leeren FIBRYGA-Flasche entsorgen.

Zur intravenösen Verabreichung der rekonstituierten Lösung bei Raumtemperatur wird die Verwendung eines herkömmlichen Infusionssets empfohlen.

Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu beseitigen.

Art der Anwendung
Intravenöse Infusion oder Injektion.

FIBRYGA sollte als langsame intravenöse Infusion mit einer empfohlenen maximalen Infusionsgeschwindigkeit von 5 mL/min verabreicht werden bei Patienten mit kongenitaler Hypo- oder Afibrinogenämie und mit einer empfohlenen maximalen Infusionsgeschwindigkeit von 10 mL/min bei Patienten mit erworbenem Fibrinogenmangel.

Inkompatibilitäten
Das Arzneimittel darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.